Κεφάλαιο 11 — Καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι οστών και μαλακών μορίων

Εισαγωγή

Οι όγκοι των οστών και των μαλακών μορίων αποτελούν ένα ευρύ φάσμα βλαβών: από συχνά καλοήθεις και ασυμπτωματικές αλλοιώσεις έως σπάνιους, επιθετικούς κακοήθεις όγκους. Η κλινική τους σημασία δεν καθορίζεται μόνο από το αν μια βλάβη είναι καρκινική. Ένας καλοήθης όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο, να αποδυναμώσει το οστό ή να πιέσει νεύρα και αγγεία. Αντίστοιχα, η έγκαιρη αναγνώριση ενός σαρκώματος μπορεί να επηρεάσει τον σχεδιασμό της διάγνωσης και της φροντίδας.

Το κεφάλαιο έχει εκπαιδευτικό χαρακτήρα και απευθύνεται σε φοιτητές και εκπαιδευόμενους επαγγελματίες υγείας. Δεν αποτελεί εξατομικευμένη ιατρική συμβουλή και δεν υποκαθιστά την κλινική αξιολόγηση από κατάλληλη διεπιστημονική ομάδα.

11.1 Βασική ταξινόμηση

Πρωτοπαθείς όγκοι οστών

Πρωτοπαθής οστικός όγκος είναι εκείνος που προέρχεται από κύτταρα ή ιστούς του οστού. Οι καλοήθεις βλάβες περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, οστεοχόνδρωμα, εγχόνδρωμα, ινώδη δυσπλασία και οστεοειδές οστέωμα. Πολλές ανακαλύπτονται τυχαία σε ακτινογραφία που έγινε για άλλο λόγο. Η βιολογική συμπεριφορά τους ποικίλλει: ορισμένες παραμένουν αδρανείς, ενώ άλλες μεγαλώνουν, προκαλούν τοπική καταστροφή ή αυξάνουν τον κίνδυνο κατάγματος.

Οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι οστών περιλαμβάνουν κυρίως το οστεοσάρκωμα, το σάρκωμα Ewing και το χονδροσάρκωμα, καθώς και σπανιότερες οντότητες όπως το χόρδωμα. Η ηλικία και η ανατομική θέση συσχετίζονται με ορισμένους τύπους, αλλά δεν αρκούν για διάγνωση. Για παράδειγμα, ένα επώδυνο οστικό εύρημα κοντά στο γόνατο σε έφηβο απαιτεί αξιολόγηση του συνόλου των κλινικών και ακτινολογικών δεδομένων· δεν ταυτοποιεί από μόνο του συγκεκριμένο όγκο. ¹ ²

Όγκοι μαλακών μορίων

Τα μαλακά μόρια περιλαμβάνουν λίπος, μυς, ινώδη ιστό, αγγεία, περιφερικά νεύρα και άλλους υποστηρικτικούς ιστούς. Οι όγκοι τους ταξινομούνται βάσει της μορφολογίας, της πιθανής κυτταρικής προέλευσης και της βιολογικής συμπεριφοράς. Το λίπωμα είναι ένα συχνό καλοήθες παράδειγμα, ενώ λιποσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα και αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα είναι παραδείγματα κακοήθων σαρκωμάτων.

Δεν είναι κάθε βλάβη σαφώς «καλοήθης» ή «κακοήθης». Η σύγχρονη ταξινόμηση αναγνωρίζει ενδιάμεσες κατηγορίες, με τοπικά επιθετική συμπεριφορά ή με σπάνια δυνατότητα μετάστασης. Η δεσμοειδής ινομάτωση, για παράδειγμα, μπορεί να διηθεί γειτονικούς ιστούς χωρίς να μεταστατεύει. Η ιστολογική ταξινόμηση αξιοποιεί τη μορφολογία, την ανοσοϊστοχημεία και, όπου ενδείκνυται, μοριακά ευρήματα. Επειδή πρόκειται για σύνθετο πεδίο, η παθολογοανατομική ερμηνεία έχει ιδιαίτερη αξία όταν γίνεται σε συνδυασμό με απεικόνιση και κλινικό πλαίσιο. ³

Μεταστάσεις και αιματολογικές βλάβες

Οι οστικές μεταστάσεις είναι καρκινικά κύτταρα που έφθασαν στο οστό από πρωτοπαθή όγκο άλλου οργάνου. Σε ενήλικες, συναντώνται συχνότερα από τους πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους οστών. Συχνές πρωτοπαθείς εστίες περιλαμβάνουν μαστό, προστάτη, πνεύμονα, νεφρό και θυρεοειδή. Η προσβολή μπορεί να είναι οστεολυτική, οστεοβλαστική ή μικτή και να σχετίζεται με πόνο, εξασθένηση του οστού ή παθολογικό κάταγμα. Το πολλαπλούν μυέλωμα και το λέμφωμα μπορούν επίσης να προσβάλουν το οστό, αλλά αποτελούν αιματολογικές κακοήθειες και όχι πρωτοπαθή οστικά σαρκώματα. Έτσι, μια οστική βλάβη δεν πρέπει να ταξινομείται ως μετάσταση ή σάρκωμα μόνο βάσει της εικόνας της. ¹

11.2 Πότε χρειάζεται αξιολόγηση

Η αξιολόγηση κατευθύνεται από το ιστορικό, την εξέταση και την απεικόνιση. Ενδείξεις που αυξάνουν την ανάγκη διερεύνησης είναι ο επίμονος ή προοδευτικός εντοπισμένος οστικός πόνος, ο πόνος που δεν εξηγείται εύκολα από τραυματισμό ή μηχανική καταπόνηση, η ψηλαφητή μάζα που μεγαλώνει και το νέο λειτουργικό έλλειμμα. Μια μάζα μπορεί να είναι ανώδυνη. Το μέγεθος, η εν τω βάθει θέση και η αύξηση της μάζας είναι στοιχεία που λαμβάνονται υπόψη, αλλά κανένα μεμονωμένο χαρακτηριστικό δεν επιβεβαιώνει ή αποκλείει σάρκωμα. Η NICE συνιστά κατάλληλη διερεύνηση και οδό παραπομπής όταν η κλινική εικόνα ή οι αρχικές εξετάσεις εγείρουν υποψία. ⁵

Σε παιδιά και εφήβους, ανεξήγητος οστικός πόνος ή διόγκωση χρειάζεται προσεκτική αξιολόγηση, επειδή ορισμένα πρωτοπαθή σαρκώματα εμφανίζονται συχνότερα σε νεότερες ηλικίες. Στους μεγαλύτερους ενήλικες, ένα νέο οστικό εύρημα μπορεί να απαιτεί συσχέτιση με προηγούμενο ιστορικό κακοήθειας. Ωστόσο, ούτε η ηλικία ούτε το ιστορικό καρκίνου αποδεικνύουν την αιτία. Για παράδειγμα, μια νέα μάζα σε άκρο μπορεί να είναι καλοήθης, αλλά η αύξηση ή η εν τω βάθει θέση της δικαιολογεί έγκαιρη αξιολόγηση αντί για καθησυχασμό μόνο από την απουσία πόνου.

11.3 Απεικόνιση και σχεδιασμένη βιοψία

Απεικονιστική προσέγγιση

Η απεικόνιση αρχίζει συνήθως με ακτινογραφία για πιθανή οστική βλάβη. Μπορεί να δείξει τη θέση, τα όρια, τη μορφή της οστικής καταστροφής ή παραγωγής και την αντίδραση του περιόστεου. Η παρουσία σαφών ορίων ή άλλων σχετικά καθησυχαστικών χαρακτηριστικών βοηθά στην εκτίμηση, αλλά η ακτινογραφία δεν απαντά σε κάθε διαγνωστικό ερώτημα. Όταν η βλάβη είναι αδιευκρίνιστη ή επιθετική, η μαγνητική τομογραφία (MRI) αξιολογεί την έκταση στον μυελό και τους παρακείμενους μαλακούς ιστούς. Η αξονική τομογραφία (CT) μπορεί να συμπληρώσει την εκτίμηση της οστικής αρχιτεκτονικής. Η επιλογή εξαρτάται από το συγκεκριμένο κλινικό ερώτημα και γίνεται στο κατάλληλο πλαίσιο. ⁶

Η ηλικία, η θέση και η απεικονιστική μορφολογία λειτουργούν συμπληρωματικά. Κανένα από αυτά τα στοιχεία, μεμονωμένα, δεν ισοδυναμεί με ιστολογική διάγνωση.

Σε επιφανειακή μάζα μαλακών μορίων, το υπερηχογράφημα μπορεί να χαρακτηρίσει αρχικά τη βλάβη. Όταν το εύρημα είναι αδιευκρίνιστο ή η μάζα εν τω βάθει, η MRI παρέχει λεπτομερή απεικόνιση των ιστών και της σχέσης τους με ανατομικές δομές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πρόσθετες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου ή για ειδικά διαγνωστικά ερωτήματα. Η MRI δεν υποκαθιστά την ιστολογική διάγνωση όταν αυτή είναι αναγκαία. ⁷

Βιοψία ως μέρος της ειδικής διερεύνησης

Η βιοψία λαμβάνει δείγμα ιστού για παθολογοανατομική εξέταση και είναι συχνά απαραίτητη για την οριστική διάγνωση κακοήθους όγκου. Δεν αποτελεί όμως αυτόνομη ή πρόωρη εξέταση αποκομμένη από την απεικόνιση. Στα ύποπτα οστικά ή μαλακών μορίων σαρκώματα, η παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο πρέπει να προηγείται της βιοψίας, ώστε η ομάδα να συντονίσει την απεικόνιση, τη δειγματοληψία και την επακόλουθη αντιμετώπιση. ² ⁸

Μη σχεδιασμένη βιοψία ή αφαίρεση μάζας εκτός του κατάλληλου σχεδιασμού μπορεί να δυσχεράνει την ερμηνεία, να επηρεάσει την έκταση των ιστών που χρειάζεται να ληφθούν υπόψη και να περιπλέξει τον μετέπειτα σχεδιασμό. Συνεπώς, δεν ενθαρρύνεται η άσκοπη δειγματοληψία πριν από κατάλληλη απεικόνιση και εξειδικευμένη συζήτηση. ⁴ Το κεφάλαιο δεν περιγράφει τεχνικές ή χειρουργικά βήματα· η επιλογή και ο σχεδιασμός της διαδικασίας ανήκουν στην αρμόδια ομάδα.

11.4 Σταδιοποίηση και πολυεπιστημονική φροντίδα

Η σταδιοποίηση περιγράφει την έκταση της νόσου. Συνεκτιμά το μέγεθος και την τοπική επέκταση του όγκου, τον βαθμό κακοήθειας όταν υπάρχει σχετική ιστολογική ταξινόμηση, την προσβολή λεμφαδένων όπου έχει σημασία και την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων. Στα σαρκώματα οστών και μαλακών μορίων, οι πνεύμονες αποτελούν σημαντική θέση ελέγχου για μεταστατική νόσο, ενώ η αξιολόγηση άλλων περιοχών εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο και την κλινική εικόνα. Χρησιμοποιούνται κατά περίπτωση τοπική MRI και εξετάσεις θώρακα ή ολόσωμης σταδιοποίησης. Οι μέθοδοι δεν είναι ίδιες για όλους τους όγκους· καθορίζονται από την ομάδα μετά την αρχική διαγνωστική εκτίμηση. ² ⁸

Η φροντίδα συντονίζεται από διεπιστημονική ομάδα εξειδικευμένη στους όγκους αυτούς. Στην ομάδα συνεισφέρουν, ανάλογα με την ανάγκη, ορθοπαιδικοί ογκολόγοι, ακτινολόγοι, παθολογοανατόμοι, ογκολόγοι, ακτινοθεραπευτές, νοσηλευτές και ειδικοί αποκατάστασης. Η ιστολογική διάγνωση και η σταδιοποίηση συζητούνται μαζί με την ανατομική θέση και τους στόχους της φροντίδας. Η παραπομπή νωρίς σε εξειδικευμένο κέντρο δεν προδικάζει κακοήθεια· διασφαλίζει ότι η διερεύνηση σχεδιάζεται κατάλληλα και ότι οι επιλογές εξετάζονται συντονισμένα. ² ⁵ ⁸

Κεντρικά σημεία

Οι βλάβες οστών και μαλακών μορίων περιλαμβάνουν καλοήθεις, ενδιάμεσες και κακοήθεις οντότητες, ενώ οι οστικές μεταστάσεις προέρχονται από καρκίνο άλλου ιστού.
Επίμονος οστικός πόνος, αυξανόμενη μάζα ή ύποπτη απεικόνιση απαιτούν συστηματική αξιολόγηση· η απουσία πόνου δεν αποκλείει σημαντική βλάβη.
Η ακτινογραφία, η MRI, η CT και το υπερηχογράφημα απαντούν σε διαφορετικά ερωτήματα και επιλέγονται με βάση το εύρημα.
Σε υποψία σαρκώματος, προηγείται παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο· η βιοψία είναι μέρος σχεδιασμένης διερεύνησης και όχι αυθαίρετη μεμονωμένη πράξη.
Η σταδιοποίηση και η φροντίδα απαιτούν συνεργασία πολλών ειδικοτήτων.

Βιβλιογραφία

Τέλος Κεφάλαιο 11